آنومالی مادرزادی وریدی دستگاه عصبی Develompental Venous Anomaly
خلاصه مقاله
ناهنجاری های تکاملی وریدی نوعی ضایعه شایع هستند که در آن ها، وریدهایی که در حالت طبیعی به صورت شعاعی قرار دارند با هم تلاقی نموده و تبدیل به یک کانال وریدی متسع می شوند. DVA شایعترین ناهنجاری عروقی مغزی رویت شده در اتوپسی بوده و بطور معمول بصورت تصادفی در تصویربرداری یافت می شوند. DVA معمولا خوش خیم است اما در مواردی ممکن است موجب پاتولوژی ایسکمیک یا هموراژیک شود.
#Developmental_Venous_Anomaly
#با_مقاله_درس_بخوانیم
آنومالی های تکاملی وریدی (DVA)
🩺تعریف
ناهنجاری های تکاملی وریدی نوعی ضایعه شایع هستند که در آن ها، وریدهایی که در حالت طبیعی به صورت شعاعی قرار دارند با هم تلاقی نموده و تبدیل به یک کانال وریدی متسع می شوند. DVA شایعترین ناهنجاری عروقی مغزی رویت شده در اتوپسی بوده و بطور معمول بصورت تصادفی در تصویربرداری یافت می شوند. DVA معمولا خوش خیم است اما در مواردی ممکن است موجب پاتولوژی ایسکمیک یا هموراژیک شود.
📈 اپیدمیولوژی
ضایعه DVA حدود 3درصد جمعیت عمومی را درگیر می کند. این ضایعه معمولا منفرد است، اما ممکن است همراه با ضایعات مجاور باشد که شایعترین این ضایعات همراه، ناهنجاری های کاورنوس سربرال هستند. یکی دیگر از این ضایعات همراه، sinus pericranii است که در آن، نوعی ارتباط غیرطبیعی بین وریدهای extrcranial و سینوس های دورال intracranial تشکیل می شود. نکته قابل توجه دیگر آن است که DVA به صورت منفرد وجود دارد، مگر در بیماران مبتلا به blue rubber bleb syndrome که دارای ضایعات متعدد هستند.
🧬پاتوفیزیولوژی
در DVA، انشعابات وریدی کورتیکال و ساب کورتیکال به صوت مرکزگرا به درون ورید جمع کننده غیرطبیعی DVA تخلیه می شوند. این ورید غیرطبیعی در ادامه می تواند به سیستم وریدی سطحی یا عمقی تخلیه شود. این شیوه درناژ خون سبب ایجاد نمای خاصی به نام caput medusa sign در تصویربرداری می شود. با توجه به اینکه DVA مسئول درناژ وریدی یک بخش نرمال سربرال است، هرگونه اختلال در آن می تواند سبب انفارکت سربرال شود. 36 الی 64 درصد DVA ها در ناحیه فرونتوپاریتال، و 12 الی 27 در نیمکره های مخچه واقع شده اند.
پاتوفیزیولوژی DVA عمدتا بواسطه تغییرات سیستم وریدی در پاسخ به نیازهای همودینامیکی مغز در حین تکامل توجیه می شود. یکی دیگر از فرضیه های موجود این است که در حین تکامل، ترومبوز در مسیرهای وریدی طبیعی سبب شانت خون به درون مسیرهای فرعی می شود و DVA به وجود می آید. با توجه به اینکه همچنان، پاتوفیزیولوژی اصلی ایجاد این بیماری مشخص نشده، احتمال می رود که بیش از یک مکانیسم در ایجاد این ضایعه در جریان تکامل نقش داشته باشد.
🩻 یافته های تصویربرداری
عارضه DVA معمولا به صورت اتفاقی در CT و MRI یافت می شود. علامت caput medusa یافته کاراکتریسیتیک این ضایعه است که در CT با کنتراست دیده می شود. در صورت مشاهده شواهد DVA، بررسی بیشتر بوسیله تصویربرداری های عروقی به منظور رد ضایعات شریانی همراه که نیازمند درمان هستند، صورت می گیرد. در صورت تایید تشخیص DVA، نیاز به تصویربرداری جهت فالوآپ نیست، مگر اینکه یک ناهنجاری عروقی همراه وجود داشته باشد که در این صورت، بسته به نوع ضایعه فالوآپ انجام می شود.
💉تظاهرات بالینی و درمان
اکثر DVA ها خوش خیم هستند و موارد هموراژی که در این بیماران رویت شده به احتمال قوی با ناهنجاری های کاورنوس همراه مرتبط بوده است. گزارش های متعددی در رابطه با همراهی DVA با seizure foci و سردرد وجود دارد. ترومبوز وریدی DVA که منجر به انفارکت سربروم می شود نیز به ندرت گزارش شده است.
با توجه به اینکه DVA ها در برقراری درناژ طبیعی مغزی نقش دارند، نباید تحت جراحی قرار گیرند؛ چرا که بدین ترتیب شانس انفارکت مغزی پدید می آید. درمان محافظتی بهترین انتخاب در این مدیریت این ضایعات است و در مواردی که به علت وجود ناهنجاری های کاورنوس، جراحی لازم است، باید تلاش برای حفظ DVA صورت گیرد.
گردآورنده: دکتر سارا حاتمی
ادیتور: دکتر فرزان فهیم
مارا به دوستان خود معرفی کنید…🌱
مقالات مرتبط
آناتومی شریان مننژیال میانی و شاخه ها
شریان مننژیال میانی شاخه مهمی از شریان کاروتید خارجی است و نقش مهمی در تامین بیش از دو سوم دورا جمجمه ای ایفا می کند. با این حال، چیزی که این شریان را به ویژه جالب می کند نه در اندازه یا اهمیت بالینی آن، بلکه در رشد جنینی و تغییرات آناتومیکی مختلفی است که از خود نشان می دهد. درک آناتومی و تغییرات مختلف MMA بینش های ارزشمندی را در مورد سیستم هیوستاپدیال (رشد کامل جنینی قوس دوم آئورت) و آناتومی عروقی گوش میانی ارائه می دهد.
کنسر غده پینه آل
غده پینه‌آل یا غده کاجی یا غده اپی‌فیز یا غده صنوبری تودهٔ بافتی مخروطی‌شکل کوچکی است که در خط وسط مغز، در قسمت فوقانی مرز خلفی بطن سوم قرار دارد. در نمای تاجی، غده در زیر چنبره جسم پینه ای و بالا و خلف تکتوم مغز میانی قرار دارد. این غده درون‌ریز و متشکل از سلول‌های پینه‌آل و بینابینی می‌باشد و در عمق مغز (دیانسفال) و در بین دو نیمکره چپ و راست مخ قرار دارد. هورمون ملاتونین و سروتونین را ترشح می‌کند. سلول های اصلی غده صنوبری پینه آلوسیت ها هستند. ساختارهای تشریحی مهم در مجاورت غده صنوبری عبارتند از: قدامی: بطن سوم - قدامی فوقانی: هسته هابنولار - فوقانی: وریدهای داخلی مغز، ورید جالینوس ، استریا مدولاریس، چنبره جسم پینه ای و velum interpositum - خلفی تحتانی: مخزن مخچه فوقانی - پایین: کولیکول های فوقانی مغز میانی - قدامی تحتانی: کمیسور خلفی. علت تومورهای غده صنوبری بر اساس طبقه بندی هیستوپاتولوژیک: تومورهای پارانشیم صنوبری - پینهوسیتوم - تومور پارانشیم پینه آل با تمایز متوسط - پینه‌ئوسیتوم - تومور پاپیلاری ناحیه پینه آل - تومورهای سلول زایا - تومورهای سلول زایای ژرمینوماتوز - تومورهای سلول زایای غیر ژرمینوماتوز - کارسینوم جنینی - تراتوم نابالغ و بالغ ، ... می توان نام برد. تومورهای سلول زایا با سندرم کلاین فلتر، سندرم داون و نوروفیبروماتوز نوع 1 ارتباطی وجود دارد. هم چنین بر اساس هیستواتولوژی پینه آل را می توان به :پینه‌ئوسیتوم - تومورهای پارانشیمی پینه آل با تمایز متوسط - تومور پاپیلاری ناحیه پینه آل - پینئوبلاستوم - ژرمینوما تقسیم بندی کرد. تظاهرات بالینی برای همه تومورهای ناحیه پینه آل ثانویه به هیدروسفالی انسدادی و فشرده سازی تکتوم است مانند : هیدروسفالی - سه گانه کوشینگ - تورم دو طرفه عصب بینایی - فلج دو طرفه عصب ششم - فشرده سازی تکتوم (سندرم پارینو) - اختلال در دید رو به بالا و دید رو به پایین - فشرده سازی مرکز نگاه عمودی در هسته بینابینی medial longitudinal fasciculu - تفکیک نور نزدیک - فشرده سازی هسته پرتکتال در کولیکول فوقانی - نیستاگموس همگرایی - جمع شدن پلک - آسیب به رشته های فوق هسته ای عصب سوم در مغز میانی خلفی. از تست های تشخیصی شامل AFP، b-HCG و آلکالین فسفاتاز جفتی می باشند. تجزیه و تحلیل CSF، که در صورت عدم وجود هیدروسفالی یا با پونکسیون کمری، برای اکثر تومورها مفید است. تصویربرداری : (MRI) با و بدون افزایش گادولینیوم استاندارد طلایی ارزیابی تومورهای ناحیه پینه آل است. با این حال، اگر در دسترس نباشد، CT ( کلسیفیکاسیون در غده صنوبری بزرگسالان )، آنژیوگرافی و سونوگرافی (در نوزادان) نقش دارند. متاستاز CSF را می توان در پینئوبلاستوما (متاستاز دیستال ) و در ژرمینوم ها (متاستاز پروگزیمال) مشاهده کرد. برای درمان : در صورت عدم وجود هیدروسفالی --> تومور مارکرهای به دست آمده --> در صورت مثبت بودن --> درمان براساس آسیب شناسی: • اگر تشخیص منفی : بیوپسی (استریوتاکتیک، آندوسکوپی). یا رزکسیون (بر اساس یافته های اولیه رادیوگرافی یا یافته های پاتولوژی) • در صورت وجود هیدروسفالی --> انحراف مایع CSF؛ بهترین گزینه آندوسکوپی ونتریکولوستومی سوم (همیشه در طول ETV بیوپسی رااز قسمت خلفی بطن سوم انجام دهید) --> ونتریکولوستومی آندوسکوپی سوم برداشتن و جراحی: تمام تومورهای پارانشیم پینه آل, تراتوم بالغ, تومور باقیمانده پس از شیمی درمانی + رادیوتراپی تشخیص های افتراقی:ضایعات غیر نئوپلاستیک کیستیک- کیست پینه آل - cavum veli interpositum - کیست عنکبوتیه - تومورهای پارانشیم صنوبری - تومورهای سلول زایا - تومورهای ناحیه پینه آل تومور می تواند منجر به عوارض مختلفی شود: اختلال عملکرد هیپوتالاموس و غدد درون ریز - اختلال در عملکرد حرکت خارج چشم - خونریزی - انفارکتوس وریدی - تشنج - همی پارزی - آتاکسی